yandex rtb 1
ГоловнаЗворотній зв'язок
yande share

Пульмонология, гематология (англ,рус)

 

Лечение

•              У пациентов с тромбоцитопенией или дисфункции тромбоцитов, лекарственных средств, которые дополнительно ухудшить функции тромбоцитов следует избегать, в частности, аспирин и другие NSAIDs.

•              Пациенты могут потребоваться переливание тромбоцитов, но только в ограниченных ситуациях. Профилактические переливания используются экономно, потому что они могут потерять свою эффективность с многократного использования в связи с развитием аллоантител тромбоцитов.

•              В тромбоцитов д ysfunction или тромбоцитопении, вызванной снижением продукции, переливание зарезервированы для активного кровотечения или тяжелой тромбоцитопении (например, количество тромбоцитов <10 000 / мкл). В тромбоцитопении, вызванной тромбоцитов уничтожения, переливание зарезервированы для жизни -threatening или ЦНС кровотечение.

 

Наследственная болезнь Внутренняя тромбоцитов расстройства Виллебранда

•   Болезнь Виллебранда является наследственным дефицитом фактора Виллебранда (ФВ), что приводит к дисфункции тромбоцитов.

•   Фактор Виллебранда (ФВ) синтезируется и секретируется сосудистого эндотелия, чтобы стать частью периваскулярную матрицы. ФВ способствует адгезии тромбоцитов фазу гемостаза путем связывания с рецептором на поверхности мембраны тромбоцита (гликопротеин Ib-IX), который соединяет тромбоцитов к стенке сосуда. ФВ также требуется для поддержания нормального уровня фактора плазмы VIII.

 

nРасстройства усиления активации тромбоцитов являются наиболее распространенными наследственные расстройства внутренние тромбоцитов и производить умеренное кровотечение. Они могут возникнуть в результате снизилась на аденозиндифосфата в гранулах тромбоцитов (дефицита хранения бассейн), от неспособности генерировать тромбоксана А2 из арахидоновой кислоты, или от неспособности тромбоцитов к агрегации в ответ на тромбоксана А2.

nТромбастенией (болезнь Гланцманна в ) является редким аутосомно-рецессивное заболевание производить дефект в гликопротеинового IIb-IIIa комплекс; тромбоциты не могут агрегировать. Пациенты могут испытывать серьезные слизистой кровотечения (например, носовые кровотечения, которые останавливаются только после носовой упаковки и переливания концентратов тромбоцитов).

nСиндром Бернара-Soulier еще один редкое аутосомно-рецессивное заболевание. Это ухудшает адгезию тромбоцитов через дефект в гликопротеина Ib-IX комплекса. Кровотечение может быть очень серьезными. Тромбоциты являются необычно большой. Они не агрегировать с ристоцетина но агрегировать обычно с ADP, коллаген и адреналина.

nБольшие тромбоциты, связанные с функциональными отклонениями также произойти в аномалии мая-Hegglin , в тромбоцитопенической расстройства с аномальными лейкоцитов, и при синдроме Чедиака-Хигаси

 

Симптомы и признаки из болезнь Виллебранда

Кровотечение проявления легкой до умеренной и включают легкое избиение; при мелких порезах кожи, что может остановить и запустить над часов;иногда, увеличение менструального кровотечения; и аномальные кровотечения после хирургических процедур (например, удаление зуба, удаление миндалин).

 

Диагноз из болезнь Виллебранда

nБВ подозревается у пациентов с нарушениями свертываемости крови, особенно с семейной историей расстройства.

nОкончательный диагноз требует измерения общего плазмы VWF антиген; Функция ФВ, как определяется способностью плазмы для поддержки агглютинацию нормальных тромбоцитов по ристоцетином (кофактора ристоцетин деятельность); и фактор плазмы уровень VIII.

 

 

78