yandex rtb 1
ГоловнаЗворотній зв'язок
yande share

Пульмонология, гематология (англ,рус)

Лечение от болезнью Виллебранда

nПациенты лечатся только если они активно кровотечение или подвергаются инвазивной процедуры (хирургия, удаление зубов).

nЛечение включает в себя замену ФВ вливанием пастеризованного фактора средней чистоты VIII концентратов, которые содержат компоненты ФВ. Эти концентраты вирусно инактивированный и поэтому не передают ВИЧ-инфекции или гепатита. Потому что они не вызывают передачи с инфекциями, эти концентраты предпочли ранее общего пользования криопреципитата.

nВысокой чистоты фактора VIII концентраты получают путем иммуноаффинной хроматографии и не содержат VWF.

 

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП)

Идиопатический (иммунологическое) тромбоцитопеническая пурпура является нарушение свертываемости крови, вызванные тромбоцитопении, не связанного с системным заболеванием. Как правило, это хроническое у взрослых, но, как правило, острый и самоограниченными у детей. Размер Селезенка является нормальным. Диагноз требует, чтобы другие расстройства быть исключены на основе выборочных тестов.

•Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) обычно возникает в результате развития антитела, направленного против структурного антигена тромбоцитов (аутоантител). В детстве ИТП аутоантител может быть вызвана связывание вирусного антигена в мегакариоцитов.

 

Симптомы, признаки и диагностика

•Селезенка нормального размера, если это не увеличивается в сосуществуют вирусной инфекции у детей.

•ITP подозревается в больных с необъяснимой тромбоцитопении. Периферической крови является нормальным сокращению числа тромбоцитов исключением.

•Костный мозг рассматривается, если анализ крови или мазок крови показывает отклонения в дополнение к тромбоцитопении. Экспертиза костного мозга показывает нормальные или, возможно увеличение числа мегакариоцитов в противном случае нормального мозга.

•Потому диагностических данных, являются неспецифическими, диагноз требует исключения других тромбоцитопении предложенных клинических или лабораторных данных испытаний.

•Поскольку ВИЧ-ассоциированный тромбоцитопения может быть иначе неотличимы от ИТП, тестирование на ВИЧ проводится, если пациент имеет факторы риска для ВИЧ-инфекции.

 

 

 

Лечение включает в себя из ITR

oCo rticosteroids (преднизолон 1 мг / кг один раз / день) на начальном этапе. У пациента, кто откликнется, тромбоцитов повышается до нормальной в течение от 2 до 6 недель).

oСпленэктомия (можно добиться ремиссии у о 2/3 из этих пациентов),

oЯ mmunosuppressive лечения (циклофосфамид, азатиоприн, ритуксимаб),

oP latelet переливание,

oIV иммуноглобулин . В ребенка или взрослого с ИТП и опасных для жизни кровотечений, быстрое фагоцитарная блокада пытался давая IV приведет иммуноглобулин 1 г / кг один раз / день от 1 до 2 дней. Это обычно приводит к тому, тромбоцитов расти в течение 2 до 4 дней, но только в течение от 2 до 4 недель.

 

Тромбоцитопения: Другие причины

Острый респираторный дистресс-синдром

Переливание крови

Соединительная ткань и лимфопролиферативных нарушений

Медикаментозная иммунологическая разрушение (Хинидин, сульфаниламидные препараты, карбамазепин, метилдопа, аспирин, устные антидиабетические препараты, соли золота, и рифампицин, гепарин)

Грамотрицательные сепсис

ВИЧ  

 

Тромбоцитопения Благодаря селезенки секвестрации

Увеличение селезенки секвестр тромбоцитов может происходить в различных нарушений, которые производят спленомегалия. Секвестрация ожидается в пациентов с conge Stive спленомегалия вызвано стадиях цирроза печени. Количество тромбоцитов обычно> 30 000 / мкл, если расстройство производства спленомегалию также не ухудшает образование тромбоцитов (например, в миелофиброзом с миелоидной метаплазией).

 

79