yandex rtb 1
ГоловнаЗворотній зв'язок
yande share

Пульмонология, гематология (англ,рус)

 

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) и гемолитико-уремический синдром (ГУС)

5.                      необъяснимые тромбоцитопения и микроангиопатическая гемолитическая анемия являются достаточным основанием для предположительным диагнозом.

6.                      ТТП-ГУС подозревается у пациентов с наводящий симптомов, тромбоцитопения, анемия. Если болезнь подозревается, анализ мочи, мазка периферической крови, ретикулоцитов, сыворотки ЛДГ, почечные функции, билирубина в сыворотке крови (прямые и косвенные), и тест Кумбса получаются. Диагноз предложено тромбоцитопении и анемии, с фрагментированных эритроцитов на мазке крови (шлем клеток, треугольной формы эритроцитов, искаженных появляться эритроциты-эти изменения описания микроангиопатические гемолиз); Гемолитичные (падение уровня гемоглобина, polychromasia, повышенное число ретикулоцитов, повышенный уровень ЛДГ); Испытание и отрицательные прямой антиглобулиновый (Кумбса).

 

Прогноз и лечение

·  Эпидемия HUS у детей, связанных с энтерогеморрагических инфекции обычно спонтанно переводит и обрабатывают поддерживающей терапии и не плазмафереза. В других случаях, необработанные ТТП-ГУС является почти всегда заканчивается смертельным исходом. С плазмаферез, однако, около 85% пациентов полностью выздоравливают. Плазмаферез продолжается ежедневно до свидетельством активности заболевания не ослабла, который может быть от нескольких дней до нескольких недель

·  Кортикостероиды и антиагреганты (аспирин) также использовались, но являются спорными.

 

Коагуляции расстройства , вызванные Циркуляционный Антикоагулянты (CA)

·  CA обычно аутоантитела, которые нейтрализуют специфические факторы свертывания крови в естественных условиях (аутоантител против фактора VIII или фактора V) или ингибируют связанной с белком фосфолипид в пробирке;

·  антитела связываются с протромбинового-фосфолипид комплексов, вызывая гипопротромбинемия; эти пациенты могут кровоточить;

·  Фактор VIII аутоантитела возникают иногда в nonhemophilic пациентов, например, в послеродовом женщины как проявление основного системного аутоиммунного заболевания или у пожилых пациентов без явной свидетельство другого основного заболевания. Пациенты с фактора VIII антикоагулянта может развиваться опасные для жизни кровотечения.

·  Терапия с циклофосфамидом и кортикостероидов может подавить продукцию аутоантител у пациентов без гемофилией.

 

ДВС-синдрома (DIC) (коагулопатия потребления; дефибринации синдром)

ДВС включает аномальную, чрезмерное образование тромбина и фибрина в циркулирующей крови. В ходе процесса, увеличение агрегации тромбоцитов и коагуляции потребление фактором возникновения. DIC, который развивается медленно (в течение недель или месяцев) вызывает в первую очередь венозного тромбо и эмболии проявления; DIC, что быстро развивается (за несколько часов или дней) вызывает, прежде всего, кровотечение.

 

Этиология и патофизиология ДВС

·             Осложнения акушерство-например, отслойки плаценты, соленой, вызванной медицинского аборта, сохранил мертвый плод или продукты зачатия, или эмболии околоплодными водами.

·             Инфекции, в частности, в грамотрицательных микроорганизмов.

·             Злокачественные новообразования, особенно муцин-секретирующих аденокарциномы поджелудочной железы и простаты и острой промиелоцитарного лейкоза.

·             Шок от любой причины.

·             серьезное повреждение ткани от травмы головы, ожоги, обморожения, или огнестрельных ранений; осложнения операции на предстательной железе;

 

80