yandex rtb 1
ГоловнаЗворотній зв'язок
yande share

Пульмонология, гематология (англ,рус)

·  В гемофилией А, фактор VIII.

·  В гемофилией B, фактор IX.

·  D esmopressin (ряда фирменных наименований DDAVP, STIMATE) может временно поднять фактора VIII уровни.

·  Антифибринолитическое средство (ε- аминокапроновая кислота ряда фирменных наименований MICAR 2,5 до 4 г ро QID за 1 неделю или транексамовой кислоты ряда фирменных наименований CYKLOKAPRON 1,0 до 1,5 г ро раза в сутки или QID за 1 нед) следует уделять предотвратить поздний кровотечение после стоматологическая добыча или другой ротоглотки слизистой TR AUMA (язык рваная рана).

 

Кровотечения, вызванного аномальных кровеносных сосудов

Кровотечение может быть результатом нарушений в тромбоцитов, факторов свертывания крови, или кровеносных сосудов. Сосудистые нарушения свертываемости крови вызваны дефектами в кровеносных сосудах, как правило, производит петехии, пурпура, и синяки, но редко приводит к серьезной потере крови. Кровотечение может быть результатом недостатков сосудистой и периваскулярного коллагена в синдрома Элерса-Данло и в других редких наследственных заболеваний соединительной ткани (псевдоксантома эластическая, несовершенный остеогенез, синдром Марфана).Кровоизлияние может быть характерной особенностью цинги или Henoch-Геноха, васкулит, распространенным в детстве. В сосудистых нарушений свертываемости крови, тесты гемостаза, как правило, нормальное. Диагноз клинический.

Геноха пурпура (HSP)

·  Геноха пурпура является васкулит, который влияет в первую очередь мелкие сосуды. Это происходит чаще всего у детей.

·  Общие проявления включают Явная пурпура, артралгии, желудочно-кишечные симптомы и признаки, и г lomerulonephritis.

·  D iagnosis клинические у детей, но, как правило, гарантирует биопсию у взрослых. Болезнь, как правило, самостоятельно ограничено.

·  Кортикостероиды могут облегчить артралгии и GI симптомы, но не изменить ход болезни. Прогрессивная гломерулонефрит может потребовать высоких доз кортикостероидов и циклофосфамид.

 

Симптомы и признаки HSP

·  Заболевание начинается с внезапного ощутима пурпурная сыпь обычно происходит на ступнях, ногах и руках и в виде полоски поперек ягодиц.Пурпура может начаться как небольшие участки крапивницы, которые становятся закрепленной и ощутима. Посевы новых поражений могут появиться в течение нескольких дней до нескольких недель. Многие пациенты также имеют лихорадку и полиартралгией с периартикулярного нежности и отек лодыжек, коленей, бедер, запястья и локти.

·  Симптомы GI являются общими и включают колики боли в животе, вздутие нежность, и Мелена.

·  Симптомы обычно переводят после примерно 4 недель. У большинства пациентов, расстройство спадает не имеют серьезных последствий; Однако, у некоторых пациентов развивается хроническая почечная недостаточность.

 

Диагностика ПШГ

·  Биопсия повреждений кожи

·  Диагноз подозревается у пациентов, особенно детей, с типичными выводы кожи. Это подтверждается биопсии кожных поражений, когда лейкоцитокластический васкулит с IgA в стенках сосудов идентифицируется.

·  Анализ мочи делается; гематурия, протеинурия, и РБК слепки указывают поражение почек.

·  Если функция почек ухудшается, биопсия почки может помочь определить прогноз. Диффузный клубочковой участия или формирования полумесяца в большинстве клубочков предсказывает прогрессирующая почечная недостаточность.

 

Лечение ПШГ

Лечение симптоматическое. Кортикостероиды (преднизолон 2 мг / кг в общей сложности до 50 мг перорально один раз / день) может помочь контролировать боль в животе и иногда необходимо для лечения тяжелых боль в суставах или почечной недостаточности. Пульс IV метилпреднизолон затем устные и циклофосфамид может быть дано пытаться контролировать воспаление, когда почки серьезно пострадали. Тем не менее, последствия кортикостероидов на почечных проявлений не ясны.

 

82